Контактная информация: Тел.: +375-1770-51340  

E-mail:   rcgnsv@mail.ru

 
 
 

Гемофилия – Царская болезнь

Гемофилия - заболевание из группы наследственных.  Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатриии детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы.

Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей. У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца. Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения, иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомыкефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы. Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозувальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте. При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: педиатра неонатолога, генетика, гематолога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза.

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия.

Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Прогноз и профилактика гемофилии

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др. специалистов; а  также  наблюдение в условиях  специализированного

гемофильного центра.

 
 
 
 
Несвиж - здоровый город

Профиль здоровья города НЕСВИЖА

Информационно-профилактическая акция "Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний"

"Несвиж без автомобиля"

Единый день безопасности

Папа, мама,я - футбольная семья!

Квиз-викторина "Действуй, пока молодой"

Мероприятие "7 Я Фест"

Положение о межрайонном марафоне, приуроченном ко Всемирному дню без табака

Легкоатлетический забег "Минщина спортивная - за Беларусь"

Озеленение здорового города

Диалоговоя площалка по вопросам реализации государственной молодежной политики и молодежных инициатив

О реализации проекта "Город Несвиж - здоровый город"

Информационный час

День информации "Мода на здоровье"

Акция "Сила здоровья"

Информационный поисковик "зДароуе"

О проведении 07.04.2021  семинара-практикума "Flow"

План основных мероприятий по реализации на территории Несвижского района проекта "Город Несвиж-здоровый город" на 2021-2023 гг.

Неделя здоровья

О проведении с 5 по 11 апреля Недели здоровья

Республиканская антитабачная акция

О проведении республиканского конкурса на лучшую эмблему национальной сети "Здоровые города и посёлки"

Месячник по благоустройству территории

Трейловая гонка в парке Радзивилов

Открытие спортивной площадки

Дзень цвярозасцil

Сердце матери - неисчерпаемый нежности родник

"А ну-ка, бабушки и дедушки!"

Дискавери-Несвиж

Цели устойчивого развития

Европейская неделя мобильности

Открытие футбольного поля

Профиль здоровья города Несвижа

Турнир по пляжному волейболу

О проведении семинара с работниками ведомственной торговли

Городская акция против алкоголя и наркомании "За ЗОЖ"

Квест "Velo-Шерлок"

Молодежный уик-энд "VLETO"

Акция против курения "Дыши свободно"

О старте пилотного проекта

Базовый перечень критериев эффективности реализации государственного профилактического проекта "Здоровые города и посёлки"

Осторожно, дорога в ад

Информационно-просветительное мероприятие по вопросам недопуцстимости наркопотребления и наркозависимости у детей

Информационно-просветительное мероприятие по профилактике табакокурения

Физкультурное развлечение "ЗОЖ в моде при любой погоде" в рамках реализации проекта "Город Несвиж-здоровый город"

Первенство по мини-баскетболу

Велопробег-2019

Акция "Клён зеленый - лист резной" в рамках реализации проекта "Город Несвиж - здоровый город"

О введении свободной зоны от табачного дыма

О ходе выполнения плана основных мероприятий по реализации на территории Несвижского района проекта "Город Несвиж-здоровый город" на 2019-2020 годы

Эмблема "Город Несвиж-здоровый город"

Семинар в рамках реализации проекта "Город Несвиж - здоровый город"

Решение РИК "О введении свободных зон от табачного дыма"

Комплексный план

Реализация проекта "Школа территория здоровья" на базе ГУО "СШ №4 г.Несвижа"

Решение РИК "Город Несвиж-здоровый город"

О мерах по реализации в 2016 году Государственной программы "Здоровье народа и демографическая безопасность Республики Беларусь" на 2016-2020 годы в Несвижском районе

Состав инициативной группы по реализации проекта "Город Несвиж -здоровый город"О заседании межведомственной комиссии

О выполнении мероприятий по реализации проекта  «Школа – территория здоровья" в учреждениях образования за 2020 г.

О реализации  межведомственного иновационного проекта "Город Несвиж - здоровый город " за 2019-2020 гг.

 
 
 
 
Горячая линия
В Государственном учреждении «Несвижский районный центр гигиены и эпидемиологии»  работает 

 
 
 
 
 
 
 
Задать вопрос